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Pénfigo crónico benigno familiar.

¿Qué causa la Enfermedad de Hailey-Hailey?

Es una enfermedad hereditaria autosómica dominante que es causada por mutaciones heterocigótas en el gen ATP2C1. Entre los diagnósticos diferenciales está la dermatitis irritante, dermatitis  alérgica de contacto, candidiasis, tiña, enfermedad de Darier y pénfigo vegetativo.

¿Cómo se diagnostica la Enfermedad de Hailey-Hailey?

  • Historia clínica:
    • Antecedentes familiares de lesiones en regiones intertriginosas.
  • Examen Físico
    • Regiones intertriginosas
      • Ampollas o erosiones.  
    • Acantólisis suprabasal
      • Pared de ladrillos en ruinas.

¿Qué síntomas o presentación  se dan en la Enfermedad de Hailey-Hailey?

  • Fisuras dolorosas.
  • Placas erosivas con mal olor (vegetaciones)
  • Ampollas en regiones intertriginosas. (axilas, región inguinal y periné).
  • Pueden afectar sitios de fricción (fenómeno de Koebner).
  • Prurito en áreas de la lesión.
  • Puede darse infección de las lesiones de forma secundaria con baterías piógenas o herpes simplex.
Enfermedad de Hailey-Hailey
Enfermedad de Hailey-Hailey

¿Cuál es el tratamiento de la Enfermedad de Hailey-Hailey?

  • Higiene general y lavado en áreas intertriginosas y de fricción.
  • Tratamiento en caso de infecciones superpuestas.

Procedimiento medico

  • Dermoabrasión.
  • Escisión con injerto de piel .

Bibliografía

A. Hall, Atlas of Male Genital Dermatology, https://doi.org/10.1007/978-3-319-99750-6_39